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[의학칼럼]헤노흐-쇤라인 자반병이란?

 

헤노흐-쇤라인 자반병은 과거 알레르기 자반병으로 불리기도 했던 소아기의 가장 흔한 혈관염으로 환자의 약 90% 정도가 소아기에 발병합니다. 특히 3~10세에 집중적으로 발생하고 성별로는 남자에서 더 많이 발생합니다.

원인은 아직 불명하지만 약 50%의 환자에서 상기도 감염이 선행하며 세균이나 바이러스 감염과 이 병이 관련이 있다는 보고들이 있습니다.

임상적으로는 혈소판 감소증이나 혈액응고장애가 없으면서 나타나는 피부의 촉지성 자반, 관절염이나 관절통, 복통 등 복부 증상, 신침범의 4가지 소견이 특징적입니다.

전체 경과는 수일에서 수주에 걸쳐서 진행하고 자반과 관절통이 보통 선행하는 증상이지만 나타나는 증상의 순서는 환자마다 차이가 날 수 있습니다.

알레르기 자반병의 진단에 필수적인 촉지성 자반은 보통 여러 개가 떼를 이루어서 나타나고 대칭적 분포를 보이며 하지와 같이 중력과 압력이 작용하는 신체 부위에 잘 나타납니다.

관절염 혹은 관절통은 많게는 약 84%의 환자에서 나타나는 것으로 알려져 있고 이 관절염은 주로 고관절이나 슬관절 같은 하지의 큰 관절을 침범하는 일시적이고 비변형성의 관절염입니다.

복부 증상은 환자의 약 절반에서 나타나는데 구역, 구토, 복통 등의 비교적 가벼운 증상으로부터 장중첩증, 장괴사 같은 심각한 문제까지 나타날 수 있습니다.

신침범은 환자의 약 20~54%에서 보고되고 있고 가장 흔한 소견은 뇨검사상의 혈뇨 소견입니다.

환자의 약 1/3은 재발을 하는데 첫 증상이 있고 대부분 4개월 이내에 발생합니다.

재발을 한 경우 증상은 처음보다 약하고 기간도 처음보다 짧은 경향이 있습니다.

진단은 주로 임상 양상에 기초해서 하게 되는데 일부 진단이 불확실하거나 중증의 신침범이 있는 환자의 경우 신생검을 할 수도 있습니다.

증상이 아주 심하지 않은 경우에는 외래로 통원 치료가 가능한데 적절한 수분 섭취와 휴식을 하게하고 통증이 있으면 이에 대한 치료를 하게 됩니다.

경구로 적절한 수분 섭취를 할 수 없거나 복통이 너무 심하거나 심각한 위장관 출혈이 있거나 환자의 상태가 중한 경우에는 입원해서 치료를 하게 됩니다.

치료를 위해 필요한 경우에는 비스테로이드성 소염제를 사용하거나 스테로이드제를 사용할 수 있습니다.

예후는 일반적으로 양호한 편으로 심각한 신침범이 없는 경우 대부분 1달 안에 문제가 해결이 되지만 소수의 환자에서는 신침범으로 인해 장기적인 합병증이 발생할 수 있습니다.

신침범을 보이는 환자의 경우 약 97% 정도가 6개월 안에 신침범의 소견을 보이게 됩니다.

따라서 첫 한두 달 정도는 뇨검사와 혈압 측정을 주기적으로 해보는 것이 좋습니다.

 







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